ΑΝΤΩΝΙΟΣ ΑΛ. ΑΝΔΡΟΥΛΗΣ

Νευροχειρουργός
Τηλ. για ραντεβού: (+30) 693 652 4411
Τηλ για επείγον: (+30) 694 600 8499
ΕΠΙΚΑΙΡΟΤΗΤΑ

όγκοι υπόφυσης


Facebook
Google+
http://brainandspine.eu/%CF%8C%CE%B3%CE%BA%CE%BF%CE%B9-%CF%85%CF%80%CF%8C%CF%86%CF%85%CF%83%CE%B7%CF%82/

hypophysis1
Tι είναι οι όγκοι της υπόφυσης και από που προέρχονται

Οι όγκοι υποφύσεως αποτελούν το 8-10% των εγκεφαλικών όγκων, είναι κατά κανόνα καλοήθεις και ονομάζονται αδενώματα διότι προέρχονται σχεδόν πάντα από τα αδενοκύτταρα του προσθίοιυ λοβού της υπόφυσης της λεγόμενης αδενοϋπόφυσης.

Ο οπίσθιος λοβός της υποφύσεως, η νευροϋπόφυση, δίνει πολύ σπάνια όγκους, οι οποίοι όμως ανήκουν στα γλοιώματα και όχι στα αδενώματα. Αυτό εξηγείται από την διαφορετική εμβρυολογική προέλευση των δύο λοβών της υπόφυσης.

Ο οπίσθιος λοβός αναπτύσσεται από ένα μίσχο του διεγκεφάλου, ενώ ο πρόσθιος λοβός προέρχεται από το θύλακο του Rathke(εκτόδερμα), το επάνω μέρος του κρανιοφαρυγγικού πόρου. Ανάμεσα στον πρόσθιο και οπίσθιο λοβό υπάρχει ο διάμεσος λοβός της υποφύσεως που είναι ανενεργής και σχηματίζεται από τα επιθηλιακά υπολείμματα του θύλακα του Rathke.

Οι ορμόνες της υπόφυσης

Ο πρόσθιος λοβός εκκρίνει τις ορμόνες :

  1. Προλακτίνη PRL
  2. Σωματοτρόπο ή Αυξητική ορμόνη STH ή GH
  3. Αδρενοκορτικοτρόπο ή φλοιοτρόπο ορμόνη ACTH
  4. Θυρεοειδοτρόπο ορμόνη TSH
  5. Ωχρινοτρόπο ορμόνη LH
  6. Θυλακιοτρόπο ορμόνη FSH

Ο οπίσθιος λοβός εκκρίνει την

  1. αντιδιουρητική ADH ορμόνη ή αγγειοτονίνη (vasopressin)
  2. οξυτοκίνη (oxytocin)

Κατάταξη των αδενωμάτων της υπόφυσης

Η κατάταξη των αδενωμάτων της υπόφυσης γινόταν παλαιότερα, ανάλογα με την χρώση που προσλάμβανε το κυτταρόπλασμα τους σε χρωμόφοβα (ορμονικώς ανενεργή) σε ηωσινόφιλα ( με υπερέκκριση σωματοτροπίνης) και τα βασεόφιλα (με υπερέκκριση αδρενοκορτικοτροπίνης).

Η εξέλιξη όμως των χειρουργικών τεχνικών και των κυτταρολογικών μεθόδων οδήγησε σε νέο τρόπο κατάταξης περισσότερο ακριβή στην διάγνωση που διευκολύνει και την στρατηγική αντιμετώπισης.

Έτσι τα αδενώματα σήμερα κατατάσσονται ανάλογα με το αν παράγουν ή όχι ορμόνες σε α) ορμονικώς ενεργά και β) ορμονικώς ανενεργά, ενώ ανάλογα με το μέγεθός τους σε α) μικροαδενώματα έως 10mm διάμετρος και β) μακροαδενώματα για τους μεγαλύτερους των 10mm όγκους.

ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΟΛΟΓΙΑ και ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Η διάγνωση του αδενώματος της υποφύσεως επιτυγχάνεται με τον ορμονολογικό προσδιορισμό, την κλινική εικόνα και τον απεικονιστικό έλεγχο με αξονική και μαγνητική τομογραφία.

Endoscopic-radical-hypophysectomy-e1478530764971

Ενδοσκοπική αφαίρεση ευμεγέθους αδενώματος υπόφυσης από νέα ασθενή 34 ετών με απόλυτη επιτυχία.

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Η κλινική εικόνα του αδενώματος προέρχεται :

  1. από τις ορμονικές διαταραχές λόγω υπερέκκρισης ορμονών ή λόγω της ορμονικής ανεπάρκειας.
  2. Από την πίεση των παρακείμενων νευρικών δομών όταν ο όγκος είναι μεγάλος
  3. Από τον συνδυασμό των παραπάνω δύο καταστάσεων
Α) Ορμονικές διαταραχές

Τα ορμονικά ενεργά αδενώματα διαπιστώνονται έγκαιρα από την υπερέκκριση της ορμόνης και την ανάλογη ενδοκρινική συμπτωματολογία που προκαλούν. Τα ορμονικώς ανενεργά διαπιστώνονται μόνο όταν μεγαλώσουν αρκετά και προκαλέσουν ορμονική ανεπάρκεια του προσθίου λοβού ή όταν λόγω πίεσης των νευρικών δομών της περιοχής δημιουργηθούν νευρολογικές διαταραχές.

Στην κλινική πράξη συναντώνται κυρίως κατά σειρά συχνότητας το α) προλακτίνωμα β) ορμονικώς ανενεργό αδένωμα γ) το σωματοτρόπο και το κορτικοτρόπο (φλοιοτρόπο) αδένωμα. Τα υπόλοιπα είναι σπάνια.

Το προλακτίνωμα που είναι και το συχνότερο προκαλεί στις γυναίκες γαλακτόρροια, αμηνόρροια και μείωση της γονιμότητας ενώ στους άνδρες προκαλεί μείωση της σεξουαλικής ικανότητας.

Το ορμονικά ανενεργό αδένωμα είναι δεύτερο σε συχνότητα και συνήθως αργεί να διαγνωσθεί. Τα πρώϊμα συμπτώματα του είναι στους μεν άνδρες διαταραχή της σεξουαλικής ικανότητας και κόπωση, στις δε γυναίκες πρόωρη εμμηνόπαυση και έλλειψη γονιμότητας.

Το σωματοτρόπο αδένωμα οφείλεται στην υπερέκκριση σωματοτρόπου ή αυξητικής ορμόνης, είναι τρίτο σε συχνότητα και προκαλεί γιγαντισμό ή ακρομεγαλία ανάλογα με την ηλικία, ενώ το κορτικοτρόπο (φλοιοτρόπο) αδένωμα οφείλεται στην ύπαρξη μεγάλης ποσότητας κορτιζόλης στο αίμα και προκαλεί σύνδρομο Cushing (παχυσαρκία κορμού, αδύνατα άκρα, σεληνοειδές προσωπείο, βραχύ και παχύ αυχένα, υπερτρίχωση, αμηνόρροια, δέρμα λεπτό με εκχυμώσεις, ραβδώσεις και ακμή).

Το θυροειδοτρόπο και γοναδοτρόπο ( ωχρινοτρόπο και θυλακιοτρόπο) αδένωμα είναι σπάνια.

Β) ΠΙΕΣΗ ΠΑΡΑΚΕΙΜΕΝΩΝ ΝΕΥΡΙΚΩΝ ΔΟΜΩΝ

Πίεση των παρακείμενων νευρικών δομών συμβαίνει όταν το αδένωμα αρχίζει να αναπτύσσεται και εκτός του τουρκικού εφιππίου. Το συνηθέστερο είναι να επεκτείνεται με κατεύθυνση προς τα άνω με ανύψωση και μετά διάσπαση του διαφράγματος. Όταν ο όγκος υπερβεί κατά 1-1,5 εκ τα όρια του διαφράγματος του τουρκικού εφιππίου, παρουσιάζεται η τυπική για την πάθηση αμφικροταφική ημιανοψία (λόγω πιέσεως των οπτικών ινών των ρινικών τμημάτων του οφθαλμού που χιάζονται στο κέντρο του οπτικού χιάσματος).

Εάν ο όγκος αυξηθεί περισσότερο, πιέζεται ο υποθάλαμος και το έδαφος της 3ης κοιλίας και δημιουργείται αποφρακτικός υδροκέφαλος.

Τα αδενώματα είναι δυνατόν να επεκταθούν και προς άλλες κατευθύνσεις, οπότε μπορούν να διαβρώσουν και τις γύρω οστέϊνες δομές (έδαφος και τοιχώματα του τουρκικού εφιππίου) και να διηθήσουν τις παρακείμενες μήνιγγες (σηραγγώδης κόλπος, κάτω και πρόσθια επιφάνεια υποφύσεως). Τα αποτελέσματα είναι να έχουμε διαταραχή από τα εγκεφαλικά νεύρα του σηραγγώδους κόλπου (κοινό κινητικό, τροχιλιακό, απαγωγό, 1ος κλάδος τριδύμου) και ρινική εκροή ΕΝΥ από την διάβρωση του σφηνοειδούς κόλπου.

Η συμπτωματολογία αυτή συναντάται κυρίως σε παραμελημένα αδενώματα.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Διακρίνονται καλά στην Αξονική και Μαγνητική Τομογραφία κυρίως σε στεφανιαίες τομές. Με την χορήγηση σκιαγραφικού η μαγνητική τομογραφία έχει υψηλή διακριτική ικανότητα. Στην απλή ακτινογραφία κρανίου, συχνά παρατηρείται χαρακτηριστική διεύρυνση του τουρκικού εφιππίου ή ασύμμετρη καταστροφή του εδάφους του (διπλή παρυφή).

hypopsys2ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Κύρια θεραπευτική αγωγή για το αδένωμα της υποφύσεως είναι η χειρουργική.

Συνήθως η προσπέλαση είναι διαρρινική διασφηνοειδής μικροχειρουργική ή ενδοσκοπική εκλεκτική αφαίρεση του αδενώματος, χωρίς πρόκληση βλάβης τους υγιούς ιστού. Το 80-90% των αδενωμάτων της υποφύσεως σήμερα χειρουργούνται κατά αυτό τον τρόπο.

Όσα έχουν μεγάλη υπερεφιππιακή επέκταση χρειάζονται διενέργεια κρανιοτομής.

Η μετεγχειρητική ακτινοβολία εφαρμόζεται σε όσα έχουν διηθητικό χαρακτήρα ή όταν δεν δύναται να γίνει ριζική αφαίρεση.

Μετά την ακτινοβολία, σε ένα μέρος των ασθενών παρουσιάζεται έκπτωση της ορμονικής λειτουργίας του αδένα σε ένα διάστημα 3-5 ετών μετά την επέμβαση.

Φαρμακευτική αγωγή με βρωμοκρυπτίνη εφαρμόζεται στα μικρού μεγέθους προλακτινώματα ( έως 7χιλ). Είναι θεραπεία εκλογής και επιτυγχάνει τόσο την ελάττωση της υπερέκκρισης προλακτίνης αλλά και μείωση του μεγέθους του όγκου.

Αυτό διότι η προλακτίνη είναι ορμόνη του προσθίου λοβού, την έκκριση της οποίας ρυθμίζει ο υποθάλαμος με αναστολή της παραγωγής της μέσω ντοπαμίνης. Έτσι λοιπόν φάρμακα που δρουν όπως η ντοπαμίνη ( π.χ. βρωμοκρυπτίνη) περιορίζουν την παραγωγή τατόσο της προλακτίνης όσο και το μέγεθος του προλακτινώματος. Επί αποτυχίας της συντηρητικής θεραπείας εφαρμόζεται η χειρουργική.

Φαρμακευτική αγωγή εφαρμόζεται και στα σωματοτρόπα αδενώματα όταν αντενδείκνυται η χειρουργική  αντιμετώπιση με φαρμακευτικά ανάλογα της σωματοστατίνης όπως η οκτρεοτίδη που αναστέλλει την υπερέκκριση της αυξητικής ορμόνης και μειώνει το μέγεθος του όγκου.

Αύγουστος 27, 2017